血液系统：骨髓增生异常综合征（MDS）

小静

一、概念

MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。

记住：病态性造血 出现病态造血考你的就是MDS

二．FAB分型和WH0分型及临床表现

　

MDS的FAB分型标准

分型	难治性贫（RA）血	环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）	难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）	难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）	慢性粒-单细胞白血病（CMML）
血象（%）	原始细胞＜1	原始细胞＜1	原始细胞＜5	原始细胞≥5	原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L
骨髓象（%）	原始细胞＜5	原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15	原始细胞＜5～20	原始细胞＞20而＜30或有Auer小体	原始细胞5～20，以幼单细胞为主

三、实验室检查

1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。

（1）出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.

（2）粒系病态造血骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。MDS的原始细胞增多，但没有达到急性白血病的诊断标准。

（3）巨核系病态造血 血中可出现小巨核细胞。

2.血象和骨髓象

这里记住RAEB-T可有棒状小体就行了

四、诊断及鉴别诊断

骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS

五、治疗

化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者