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[知识辅导] 中医执业医师--白血病的临床表现、实验室检查和治疗

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发表于 2021-3-29 14:01:34 | 显示全部楼层 |阅读模式
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白血病

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病

因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。

临床表现以骨髓或其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积的症状:

正常造血受抑制

浸润其他器官和组织

白血病分类

(1)急性白血病分型

①急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)

②急性髓细胞白血病 (急粒,AML)

(2)慢性白血病分型

①慢性髓细胞白血病(慢粒,CML)

②慢性淋巴细胞白血病(慢淋,CLL)

病因与发生机制

1.生物因素  病毒和免疫功能异常

2.物理因素  X射线、γ射线等电离辐射

3.化学因素  化学物质所致的白血病以AML(急粒)多见

4.遗传因素

5.其他血液病 骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等血液病最终可能发展为白血病。

白血病发病过程

1.各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性的突变,导致克隆性的异常造血细胞生成。

2.进一步的遗传学改变导致一个或多个癌基因激活和抑癌基因失活,从而导致白血病。

通常理化因素先引起单个细胞突变,随后因机体遗传易感性和免疫力低下,病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因,并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因过度表达,导致突变细胞凋亡受阻,恶性增殖。

急性白血病

急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。

我国急性白血病>慢性白血病

成人患者中急性粒细胞白血病最多见

儿童患者中急性淋巴细胞白血病多见

急性粒细胞白血病

共分8型

M0(急性髓细胞白血病微分化型,AML)

M1(急性粒细胞白血病未分化型)

M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

M3(急性早幼粒细胞白血病,API):骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC(骨髓非红系有核细胞)中超过30%

M4(急性粒-单核细胞白血病)

M4Eo

M5(急性单核细胞白血病,AMoL)

M6(红白血病,EL)

M7(急性巨核细胞白血病,AMeL)

急性淋巴细胞白血病 共分3型

L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主

L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径超过12μm )为主

L3 ( Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞质嗜碱性,染色深

临表表现

1.起病特点:高热、贫血、出血倾向

2.正常血细胞减少的表现

(1)发热和感染:咽峡炎、口腔炎最多见

严重感染是急性白血病最常见的死亡原因之一

(2)出血:牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑

(3)贫血:正常细胞性贫血

3.白血病细胞增多的表现

(1)淋巴结和肝脾肿大:全身浅表淋巴结肿大,质地中等,无压痛。轻至中度肝脾肿大。

(2)骨骼及关节:胸骨中下段压痛。四肢关节痛或骨痛在儿童很多见,可误诊为风湿性关节炎。偶尔骨膜上出现无痛性肿块,多发生于眼眶周围,也可岀现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨,称为绿色瘤。

(3)神经系统:中枢神经系统白血病(CNL)以脑膜浸润最多见。

(4)其他:

齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病

皮疹或皮下结节

睾丸浸润多见于急性淋巴细胞白血病

心、肺、消化道相应浸润症状

实验室检查及其他检查

1.血象

贫血、血小板减少极常见

白细胞计数多数增高

正常或低于正常范围=白细胞不增多性白血病

白细胞增多性白血病患者=血片中易找到原始和早期幼稚细胞,数量不等,最高可达95%以上

2.骨髓象--确诊依据

骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞≥全部骨髓有核细胞的30%。正常造血细胞严重受抑制,正常幼红细胞及巨核细胞减少。原始细胞形态有异常改变。

3.细胞化学染色:形态学上有时易于混淆,有助于急性白血病的分类鉴别

4.免疫学检查:根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其系列来源,了解被测白血病细胞所属细胞系列及其分化程度

5.染色体和基因改变

诊断与鉴别诊断

症状:有发热、感染、出血、贫血

体检:淋巴结、肝脾肿大、胸骨压痛

血象:外周血片有原始细胞

骨髓象:骨髓增生明显活跃或极度活跃,某一系列原始细胞≥30%

鉴别诊断

1.骨髓増生异常综合征 该病的RAEB及 RAEB-t型除病态造血外,外周血中可见原始和幼稚细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞低于20%。目前 已将RAEB-t (原始细胞20%-30%)归为急性白血病。

2.传染性单核细胞増多症 血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,血清中嗜异性抗体效价逐步上升,病程短,可自愈。

3.巨幼细胞性贫血 有时可与红白血病混淆,但骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应常为阴性,叶酸、维生素B12治疗有效。

4.急性粒细胞缺乏症恢复期 急性粒细胞缺乏症的恢复期,骨髓中原、幼粒细胞增多,但该症一般病因明确,血小板正常,原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

病情评估

急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过规范治疗,部分患者获得病情缓解以至长期存活。评估与不良预后有关的因素,正确判断病情。

与预后有关的因素

①年龄

②性别

③染色体检查

④诊断时白细胞水平

⑤合并症

⑥其他:继发性AL、复发和有多药耐药者以及需较长时间化疗才能缓解者,预后均较差

MICM分型

WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点与形态学(morphology)、细胞化学、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子生物学(molecularbiology)结合起来,形成MICM分型系统,可协助确定治疗方案、判断预后。初诊患者应尽力获得全面MICM资料,以便评价预后,指导治疗。

危机状态评估

①白细胞淤滞

②严重感染

③严重缺氧

④颅内出血

治疗与预防

1.化学治疗:主要治疗措施,缓解并延长生存期

2.支持治疗

3.骨髓移植:完全治愈最有希望的措施

(一)一般治疗

1.应对高白细胞血症:当血中白细胞超过100x 109/L时,应紧急使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞(M3型不首选),同时给以化疗和水化

2.防治感染:转入层流病房或消毒隔离病房。岀血发热时应尽早做细菌培养和药敏试验, 并迅速进行经验性抗菌药物治疗

3.纠正严重贫血:尽快输注浓缩红细胞

4.防治高尿酸血症肾病

5.维持营养平衡

(二)抗白血病治疗

1.治疗方案:急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段

诱导缓解:目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞,使骨髓的造血功能恢复正常,达到完全缓解的标准

缓解后:仍需继续巩固和强化治疗,以便进一步消灭残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解和生存时间, 争取治愈

(1)第一阶段:抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解治疗,主要方法是化学治疗,目标是使患者迅速获得完全缓解(CR),即白血病的症状和体征消失

(2)第二阶段:缓解后治疗,主要方法为化疗和造血干细胞移植(HSCT)

2.急性早幼粒细胞白血病(APL,M3):首选维A酸,同时联合三氧化二砷、联合DA方案

3.急非淋(AML)诱导缓解治疗:DA方案、IA方案、HA方案

4.急性淋巴细胞白血病:VDLP方案

5.髓外白血病的防治:以中枢神经系统白血病(CNL)的防治最重要

6.化学治疗结果 治疗目的是达到完全缓解并延长生存期。

完全缓解标准:

(1)白血病的症状、体征完全消失

(2)血象:Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、儿童),中性粒绝对值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血中无白血病细胞

(3)骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞≤5%,红细胞及巨核细胞正常

部分缓解:介于完全缓解与未缓解之间

未缓解:骨髓象原始细胞超过20%

预防

急性白血病的发病与遗传有一定的相关性,

因此,预防应以环境因素为主

1.避免感染人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型

2.日常生活及工作中尽量避免接触各种辐射

3.苯以及含有笨的有机溶剂是化学性致白血病的

重要因素,工作中如接触此类物质应加以严格防护

4.氯霉素、保泰松、抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂等,被公认为有致白血病的作用,应尽量避免使用这些药物

5.某些血液病最终可能发展为白血病,包括骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等,应积极治疗这些原发病,防治因此而发生的免疫功能紊乱

急性白血病

1.分型:成人急粒,儿童急淋

2.症状:发热、感染、出血(皮肤、内脏)、贫血

3.体征:脾、淋巴结肿大+胸骨压痛

4.血常规:白细胞↑;红细胞、血小板↓

5.骨髓象(确诊):增生明显活跃或极度活跃,原始细胞≥全部骨髓有核细胞的30%。

6.治疗:对症,化疗,骨髓移植

7.急淋可浸润神经系统


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