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[知识辅导] 中医执业医师--“再生障碍性贫血的治疗”

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发表于 2021-3-29 14:00:33 | 显示全部楼层 |阅读模式
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再生障碍性贫血

骨髓造血功能衰竭

主要表现:骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染

病因

1.药物及化学物质——首位病因。氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药

2.电离辐射:X线、放射性核素

3.感染:病毒性肝炎

发病机制

1.造血干祖细胞缺陷:主要发病机制

2.造血微环境缺陷

3.免疫功能异常

4.遗传因素

实验室检查及其他检查

1.血象:

全血细胞减少,正细胞正色素性贫血

网织红显著↓,绝对值↓

中性粒、单核均↓,重型↓↓

淋巴细胞的百分数↑

血小板计数↓,重型常<10×109/L

2.骨髓象:

重型:骨髓小粒很少,脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少,幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无;非造血细胞相对增多

非重型:骨髓再生不良部位,可有灶性增生,细胞数量减少可不明显,甚至幼红细胞可增多,但巨核细胞难见

诊断与鉴别诊断

典型再障诊断标准

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少

2.一般无肝、脾肿大

3.骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件者应做骨髓活检)

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病

5.一般抗贫血药物治疗无效

重型再障的血象诊断标准

网织红细胞<0.01,绝对值<15×109/L

中性粒细胞绝对值<0.5×109/L

血小板<20×109/L

急性型再障=重型再障Ⅰ型

慢性再障恶化=重型再障Ⅱ型

鉴别诊断

再障需与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、低增生性急性白血病及其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进、恶性组织细胞病等相鉴别。

病情评估

1.查明病因,判断病因学类型

(1)遗传性再障如Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障等,详细询问家族史,可以提供发生贫血的遗传背景,表现为一系或两系或全血细胞减少,可伴发育异常、皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等,有可能发展为骨髓增生异常综合征、急性白血病及其他各类肿瘤性疾病。

(2)获得性再障有明确病因,包括接触电离辐射、化学毒物或使用药物等,一些严重疾病如慢性肾衰竭、脓毒症和肿瘤浸润骨髓,也可合并再障。获得性再障病情程度不同,与接触病因的强度、个体反应等有关。

2.重型再障的分型与预后

重型再障根据发病缓急及病情轻重,分为急性型与慢性型。

重型再障的分型与预后

(1)急性型SAA  即SAA-I型。发病急,贫血进行性加重,有严重感染和出血。 一般检查具备下述三项中两项:

①网织红细胞绝对值低于15×109/L

②中性粒细胞低于0.5×109/L

③血小板低于20×109/L

骨髓增生广泛重度减低,如中性粒细胞低于0.2×109/L,为极重型再障,预后凶险。

(2)慢性型再障 即SAA——Ⅱ型,指NSAA患者病情恶化,但临床表现、血液检查及骨髓象检查达不到SAA——I型诊断标准的再障。

治疗

1.一般治疗:避免物质接触,禁用抑制骨髓的药物

2.支持疗法

(1)纠正贫血

(2)控制出血

(3)控制感染

(4)护肝治疗

3.刺激骨髓造血

(1)雄激素:非重型再障的首选:丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑

(2)造血生长因子:特别适用于SAA

(3)造血干细胞移植:重型再障,年龄<40岁、无感染及其他并发症(根治)

4.免疫抑制剂:抗胸腺细胞球蛋白及抗淋巴细胞球蛋白是目前治疗重型再障的主要药物,临床常联合应用环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白、CD3单克隆抗体等治疗重型再障

5.异基因骨髓移植:急性型和重型再障

预防

加强环境治理与保护,避免频繁、过多接触各类电离辐射,严格把握药物使用指征,不乱用抗菌药物。

再生障碍性贫血

1.首位病因:药物及化学物质——氯霉素

2.诊断:

(1)症状:贫血、感染、出血(皮肤、内脏)

(2)实验室:血常规:全血细胞减少

3.骨髓象:增生减低、三系降低,骨髓小粒很少,脂肪滴显著增多

4.排除诊断:抗贫血无效、脾不大

5.分型:急性(内脏出血)、慢性

6.治疗:

雄激素——非重型再障的首选

重型——免疫抑制剂(抗淋巴/胸腺蛋白)

根治——移植

相关链接:

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贝母瓜蒌散/苓甘五味姜辛汤/半夏白术天麻汤


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