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[知识辅导] 内科主治医师--血友病的病因、临床表现及诊断具体是什么?

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发表于 2021-3-1 09:04:47 | 显示全部楼层 |阅读模式
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血友病病因

为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长所致。

1.血友病A(血友病甲 )

即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症;

2.血友病B(血友病乙)

即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症;

3.因子Ⅺ缺乏症(血友病丙)

即Ⅺ因子缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。

血友病临床表现

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血的程度与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:

(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。

(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。

一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

(1)周围神经受累 病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

FⅧ缺乏症及FⅨ缺乏症皆具有上述类似的典型出血症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床上较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。FⅪ缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

血友病鉴别诊断

1.血管性血友病区别

后者为常染色体显性遗传,家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他实验室检查均正常。

2.获得性第Ⅷ因子减少

常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病,以往无出血史,无家族史,两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征,凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不难与血友病A鉴别。

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