白血病临床表现、血象、骨髓象及常用化疗方案

相约2016

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急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）（亦称急性非淋巴细胞白血病，ANLL）。按病变的细胞系列分类包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。

临床表现：起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜起病。

①贫血常为首发表现，进行性加重。

②出血可发生于全身各部位，M3型易并发弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。

③器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大多见于ALL；骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛；齿龈和皮肤浸润以M4和M5型多见；中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL，常为髓外复发的主要根源；睾丸浸润多见于ALL，是仅次于CNS-L的髓外复发根源。

血象：白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。

骨髓象：可提供确诊依据。骨髓增生活跃至极度活跃，原始细胞达到骨髓非红系有核细胞的≥30%（WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%），即可确定诊断。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，AML可见Auer小体。

化疗原则：早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。其标准是：①相关的症状及体征消失：②血象：Hb≥100g/L（男性），或≥90g/L（女性和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，plt≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。③骨髓象：原始细胞≤5%，红系、巨核系正常。部分缓解（PR）为1——2项未达标，未缓解（NR）为3项均未达标。

常用化疗方案：

ALL：VP（长春新碱、泼尼松），儿童缓解率80%——90%，成人50%。成人常用VDP（VP+柔红霉素）或VDLP（VDP+门冬酰胺酶）。

AML：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素+阿糖胞苷），此外，还有HA（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。M3型（APL）使用全反式维甲酸和（或）砷剂治疗。