外科主治：重症肌无力的临床分类

安琪老师

依骨骼肌受累的范围和病情的严重程度，至今仍采用Osserman分型法分为以下类型：

1、成年型重症肌无力，可分以下5个类型：

（1）Ⅰ型：即单纯眼肌型，占15%～20%。病变始终仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。

（2）Ⅱa型：即轻度全身型，占30%。病情进展缓慢，且较轻，无危象出现，对药物治疗有效。

（3）Ⅱb型：即中度全身型，占25%。严重肌无力伴延髓肌受累，但无危象出现，对药物治疗欠佳。

（4）Ⅲ型：即急性进展型，占15%。发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，伴重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。

（5）Ⅳ型：即为晚发全身肌无力型，占10%。由上述Ⅰ，Ⅱa，Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，死亡率高。

（6）Ⅴ型：较早伴有明显的肌萎缩表现者。

2、儿童型重症肌无力

约占我国重症肌无力患者的20%，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现。约1/4病例可自然缓解，仅少数病例累及全身骨骼肌。儿童型中还有两种特殊亚型：

（1）新生儿型：女性患者所生婴儿中，约有10%因母体AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿而致肌无力。患婴表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少。经治疗多在1周至3个月内痊愈。

（2）先天性重症肌无力：出生后短期内出现肌无力，可以是单纯的眼外肌麻痹，也可伴有全身肌无力。对抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳，但病情发展缓慢，可长期存话。可有明确的家族史。

3、少年型重症肌无力：指14岁后至18岁前起病的重症肌无力，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。

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