(一)骨肉瘤概念
恶性肿瘤细胞直接成骨或骨样组织,来源于有成骨潜能的间叶细胞。
(二)流行病学特点
1 .发病率
人群中发病率为 2 ~ 3/ 百万 / 年,在全部恶性肿瘤中占 0.2% ,在骨原发恶性肿瘤中发病率仅次于骨髓瘤。
2 .发病情况
性别:男 / 女 =1.5 ~ 2 /1 ;年龄:第二,三年龄组;积医: 574/739 ; 40 岁小高峰
全身各骨均可发病,股骨下,胫骨上,肱骨上,约有 50% 发于膝周,积医: 574/739 。
(三)病史
一月——半年
大部份二,三月
(四)症状体征
1 .疼痛;
2 .肿胀(肿块);
3 .活动受限;
4 .可有病理骨折。
(五)分型
骨肉瘤分为原发型和继发型,其中原发型骨肉瘤分为中心型和骨表面型。
原发性中心型骨肉瘤包括典型骨肉瘤、毛细血管扩张型、小细胞型、纤维组织细胞型、低恶髓内型、皮质内型、和多中心型;原发性骨表面型骨肉瘤包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、去分化骨旁骨肉瘤、及高恶骨表面型骨肉瘤。
二、原发性中心型骨肉瘤 (一)典型骨肉瘤
中心型典型骨肉瘤较常见, 75% ,高恶髓内型,包括成骨型,成纤维型,成软骨型。组织学特点为肿瘤性骨基质,可有软骨及纤维组织。
X 线表现典型,成骨,溶骨,混和存在,可见骨膜反应, Codman 三角,及软组织肿块。
上图股骨下端可见成骨反应肿块,骨皮质有 Codman 三角。 Codman 三角是由于肿瘤生长较快,掀起骨膜形成。同时可见放射性骨针。
上图可见骨膜反应,可见大量成骨。 图为 CT 表现,可见软组织肿块,成骨改变。 上图可见肱骨上端病理性骨折,絮状成骨,瘤骨为巨大的肿块。 上图为病理性骨折,可见大量的成骨。 图为髂骨扁平骨的成骨肉瘤,可见成骨改变,髂骨上很难见到骨膜反应。
图为 CT 表现,可见软组织肿块伴有成骨。 图为血管造影,充分显示了肿瘤组织的充血表现。 图为腓骨骨肉瘤,可见放射性骨针,整个腓骨上端直到中段均见成骨骨性组织,即为骨瘤所代替。
图为 CT 表现,可见瘤体比腓骨大很多倍。 上图显示的是切除后范围不够,局部复发。 图为胫骨的骨肉瘤,上图显示肿瘤已经突破至软组织。 上图显示不典型,但仍可见 Codman 三角。 上图为侧位影像。 上图可见胫骨上端高度血晕 上图可见 Codman 三角加软组织肿块,为上图成骨上端骨肉瘤的改变。 上图有成骨破坏,溶骨性破坏,及软组织肿块,充足血晕。 (二)毛细血管扩张型骨肉瘤
毛细血管扩张型骨肉瘤较为少见,仅占 5% ,高度恶性,病变膨涨,发展迅速,易与动脉瘤样骨囊肿相混。
骨破坏完全,影像学上成骨可不明显。
组织学可见充满血液的腔隙,内有肿瘤细胞及骨样组织。
上图胫骨下端可见溶骨破坏,需术前病理有明显诊断后才能治疗。 上图扩张及溶骨明显,要考虑是否为恶性。 上图可见软组织肿块,溶骨明显,轻度膨胀。 上图可见大块破坏,侵犯了腓骨的一半。 上图可见截肢后的瘤体的情况,图为多房性坏死和出血。 图为毛细血管扩张型骨肉瘤的镜下改变,可见大片的出血坏死。 图为镜下显示的坏死,异型性瘤细胞,中间有成骨基质。 上图显示的膜为动脉瘤。 上图为病理型骨折,上下均有破坏。 上图为病理型骨折 上图为肱骨中段改变,无骨膜反应,有膨胀的表现。 图为病理 CT 的表现。 上图为血管扩张型骨肉瘤。 上图为血管型骨肉瘤 |