呼吸系统疾病- 支气管扩张

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支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
   
    【病因和发病机制】
   
    一、支气管一肺组织感染 婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。
   
    二、支气管阻塞
   
    三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 遗传性α1一抗胰蛋白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症等患者也可伴有支气管扩张。
   
    四、全身性疾病
   
    支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。继发于支气管肺组织感染性病变的支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫而引流不畅，容易发生感染，故左下叶比右下叶多见。
   
    【临床表现】多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史。
   
    一、症状
   
    （一）慢性咳嗽、大量脓痰 感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。
   
    （二）反复咯血 50%~70%的患者有程度不等的咯血，部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为"干性支气管扩张",其病变多位于引流良好的上叶支气管。
   
    （三）反复肺部感染
   
    二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。
   
    【辅助检查】
   
    一、影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影。胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT（HRCT）较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影。支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。
   
    二、纤维支气管镜 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。还可进行局部灌洗，取灌洗液作细菌学和细胞学检查，有助于诊断与治疗。
   
    【治疗】 原则是控制感染，保持引流通畅，必要时手术治疗。
   
    一、保持呼吸道引流通畅 祛痰药及支气管舒张药稀释脓痰和促进排痰，再经体位引流清除痰液。以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
   
    二、体位引流 体位引流是根据病变的部位采取不同的体位，原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日2~4次，每次l5-30分钟。体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳痰，同时旁人协助用手轻拍患部，可提高引流效果。

怎么就不行

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zhanglu

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