蚕豆症—— 对明确诊断最重要的检查是

顺气丸

某男性患者，13岁，食蚕豆后突感畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素荫性。对明确诊断最重要的检查是
A．血总胆红素测定
B．酸化血清溶血试验
C．抗人球蛋白试验
D．骨髓检查
E．高铁血红蛋白还原试验
答案：E
本试验主要用于C6PD缺乏症的诊断。
红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽变成还原型谷胱甘肽并使高铁血红蛋白还原成低铁血红蛋白。本试验用亚硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++（暗棕色）以美蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6PD含量正常，则有足量TPNH产生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在美蓝（递氢体）参与下使HbFe+++很快还原成HbFe++。GSSG还原成GSH：如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少，HbFe+++还原成HbFe++也减少，本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而间接测知G-6PD是否缺乏。阳性或高铁血红蛋白还原率减低：见于G6PD缺陷症，可作为该病的筛选试验。

蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。蚕豆病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。
编辑摘要
　　一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。
　　进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。
　　本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
　　蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。
　　患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。
　　本病的预后：如无适当治疗，病情严重者可因急性贫血，钾中毒和急性肾功能衰竭，导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施，多数病人病情能迅速好转，脱离危险。
　　蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素缺乏症」。这是一种先天性的疾病，在台湾的客家人，罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。这些病人的红血球里，缺乏一种酵素，葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素，当身体接触到某些成份或化学药品时，红血球很容易发生溶血反应。
　　蚕豆症属于性连遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酵素缺乏的情况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕豆症。
　　在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，包括避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不可以自行服用成药，应该请教医师或药师。看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。
蚕豆病日常禁忌有哪些?
   1.禁止食用的食品    珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，珍珠末，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。  
  2.禁止使用的日用品 樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)、庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份)，白花油，万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!
   
蚕豆病用药禁忌
   不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
    1.下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：
    抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;  
       磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
       解热镇痛药：乙酰苯胺;         
       砜类：噻砜;
      其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;    中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
    2.下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：
   抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;
     磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;
     解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;
    其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌)  

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