风湿与免疫学主治医师诊疗技术与常规:韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿【病史采集】
1.鼻炎、鼻旁窦炎。
2.咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎。
3.肾炎。
4.发热、关节肌痛。
【体格检查】
1.全身检查：生命体征、各系统检查。
2.专科检查：马鞍鼻、受累器官的相应体征。
【辅助检查】
1.实验室检查：三大常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、血清蛋白电泳、补体、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。
2.器械检查：胸片、肺功能检查，必要时肺泡灌洗液、CT。
3.特殊检查：必要时选择受累部位活检。
【诊断与鉴别诊断】
1.有下述4项中的2项者可诊断为韦格纳肉芽肿(WG)：
(1)鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。
(2)胸片示结节、固定性浸润或空洞。
(3)尿沉渣示显微镜血尿(>5红细胞/Hp)，或红细胞管型。
(4)活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。
2.WG需与以下疾病鉴别：
(1)结节性多动脉炎;
(2)中线坏死性肉芽肿(MG);
(3)感染性疾病与肺恶性肿瘤;
(4)肺内其他的血管炎及肉芽肿病;
(5)肺出血肾炎综合征;
(6)复发性多软骨炎。
【治疗原则】
1.联合使用糖皮质激素和环磷酰胺。
2.病变局限在呼吸道者，可用复方新诺明治疗。
3.局部可用放射治疗。
【疗效与出院标准】
1.临床缓解标准：
(1)发热、关节肌痛、上下呼吸道病变、肾病变及其他系统性血管炎症状消失;
(2)血象、血沉正常;
(3)抗中性粒细胞胞浆抗体滴度下降。
2.达到临床缓解或好转者可出院。
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