风湿与免疫学主治医师诊疗技术与常规:抗磷脂综合征
抗磷脂综合征【病史采集】
1.血栓表现。
2.流产：习惯性流产胎死宫内、胎盘血栓和梗塞。
3.血小板减少：周期性，急性发作。
4.其他表现：关节痛、贫血、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。
【体格检查】
1.全身检查;生命体征、各系统检查。
2.专科检查：
(1)血栓情况;
(2)精神神经病变情况;
(3)关节痛/炎情况。
【辅助检查】
1.实验室检查：
(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体(APL)、狼疮抗凝物;
(2)酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。
2.器械检查：
(1)胸部X光正位片、心电图、肝脾肾B超;
(2)必要时子宫B超、血管超声多普勒、血管造影、CT、MRI。
【诊断与鉴别诊断】
1.肯定的抗磷脂综合征(APS)诊断：
(1)有2项或2项以上的下列临床表现：
1)复发性自发性流产;
2)静脉血栓;
3)动脉闭塞;
4)下肢溃疡;
5)网状青斑;
6)溶血性贫血;
7)血小板减少。
(2)伴有高水平的APL抗体(IgG和IgM)。可能的APS诊断：1项临床表现和高滴度的APL抗体，或2项及2项以上临床表现和低滴度的APL抗体(IgG和IgM)。少数患者可在短期内(数天或数周)或同时出现多部位(3个或3个以上)血栓，累及脑、肾、肝或心等重要器官造成功能衰竭或死亡，称为“灾难性APS”。
2.APS需与以下疾病相鉴别：
(1)系统性红斑狼疮;
(2)白塞病;
(3)血管炎;
(4)特发性血小板减少性紫癜;
(5)动脉粥样硬化所致脑血管意外;
(6)其它自身免疫性疾病。
【治疗原则】
1.继发性APS应积极治疗原发病。
2.血小板减少：酌情采用激素、免疫抑制剂、静脉注射?-球蛋白。
3.血栓形成：酌情采用小剂量阿司匹林、潘生丁、蝮蛇抗栓酶、华法令、肝素等， 免疫抑制剂仅用于经抗栓治疗未能防止血管阻塞的患者。
4.习惯性流产酌情采用阿司匹林、潘生丁、低分子量肝素等，联合应用强的松可以提高妊娠成功率，也可用静脉注射?-球蛋白防止流产。华法令对胎儿有致畸形作用，禁忌用于妊娠患者。
5.持续高凝患者：可应用链激酶或其他纤溶剂。
6.急性期可酌情采用介入治疗及外科手术取栓等。
7.灾难性APS：大剂量激素，静注环磷酰胺，以及肝素和华法令抗凝联合治疗。
【疗效与出院标准】
1.临床缓解标准：
(1)自发性流产、静脉血栓、动脉闭塞、下肢溃疡、网状青斑、溶血性贫血、血小板减少、心脏损伤和神经精神异常等病情缓解;
(2)APL抗体滴度下降或抗体转阴;
(3)血沉：女性?30mm/h、男性?20mm/h。
2.达到临床缓解或好转者可出院。
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