医路先锋 发表于 2020-6-2 09:39:13

临床助理知识点分享——系统性红斑狼疮

1.系统性红斑狼疮诊断

SLE分类标准——美国风湿病学会,1997年

(1)颊部红斑——两颧部位固定红斑。

(2)盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。

(3)光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。

(4)口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。

(5)关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。

(6)浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

(7)肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。

(8)神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。

(9)血液学疾病——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。

(10)免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。

(11)抗核抗体阳性。

符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

2.系统性红斑狼疮治疗

(1)一般治疗:避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。

(2)药物:

1)糖皮质激素:主要药物。

泼尼松,晨起顿服,3——4周病情逐渐稳定,之后以每1——2周减少10%;

减至<0.5mg/(kg·d)后,进一步减慢;

维持剂量尽量<10mg/d。

【激素冲击疗法】

甲泼尼龙500——1000mg,静滴,每天一次,连用3天为一疗程。

用于:急性暴发性危重SLE,如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。

2)免疫抑制剂

病情严重者需要在激素基础上联合免疫抑制剂的治疗。

加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动,减少激素用量并减少SLE复发。

①环磷酰胺:口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。

②吗替麦考酚酯:狼疮肾炎维持治疗阶段的首选!

③硫唑嘌呤:适用于中等度严重病例或维持治疗。

④环孢素。

⑤抗疟药:治疗SLE的基础用药!硫酸羟氯喹。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。

3)生物制剂。

4)其他。

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