2020年外科主治医师《专业实践能力》知识点：胰腺内分泌肿瘤
胰腺内分泌肿瘤
内分泌肿瘤
B细胞
胰岛素瘤
A细胞
胰高血糖素瘤
G细胞
胰促胃液素瘤
D1细胞
胰致腹泻瘤（肠肽瘤）
(一)胰岛素瘤
1.临床表现——Whipple三联征。
(1)自发性、周期性、发作性低血糖症状，多在空腹或在运动后发作。
(2)发作时血糖<2.8mmol/L。
(3)口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解。
2.诊断：
典型者：依据临床表现即可。
不典型者：
1)反复血糖检测，均低于2.2mmol/L;
2)葡萄糖耐量试验——低平曲线;
3)饥饿试验，48小时内可诱发症状;
4)血胰岛素测定：升高70%以上。
3.治疗——尽早手术切除。
目的：避免长期低血糖发作——中枢神经不可逆损害。
(1)彻底探查胰腺各部——警惕多发肿瘤的存在。
(2)术中如未发现肿瘤，可在血糖监测下从左向右分段切除胰腺，直至找到肿瘤和血糖升高为止。
如病理证实为胰岛增生——切除80%以上的胰腺组织。
(二)促胃液素瘤
1.临床表现——“顽固性溃疡病”+腹泻。
①溃疡部位不典型，可有出血、穿孔或幽门梗阻等并发症，常有溃疡病手术后复发史;
②腹泻(10%)。
2.诊断：
(1)溃疡病手术后复发。
(2)溃疡病伴有腹泻，大量胃酸分泌。
(3)多发溃疡或不典型位置的溃疡，如远端十二指肠、近端空肠溃疡。
(4)溃疡病伴有高钙血症。
(5)有多发性内分泌肿瘤家族史。
3.治疗——肿瘤切除+全胃切除术。
(三)胰高血糖素瘤
1.病理
·胰岛A细胞发生。
·多为恶性。
2.临床症状
主要表现：皮肤病变和高血糖——糖尿病-皮炎综合征。
·皮肤病变的主要特征：坏死性迁移性红斑。
·多见于腹股沟、会阴、舌部等处。
3.治疗
和其他胰岛细胞瘤相同。
·补锌，补充氨基酸——加速皮损愈合。
(四)胰致腹泻瘤(肠肽瘤)
1.病理
80%发生于胰岛D1细胞;
20%发生于神经节神经母细胞——儿童。
2.临床症状
主要表现——水泻，低血钾、无胃酸和低胃酸，面色潮红等。
腹泻量：24小时高于1L，可出现倦怠无力、恶心呕吐、腹痛、抽搐、体重下降。
严重脱水——肾小管坏死——肾衰。
3.治疗——手术切除。
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