口腔粘膜大疱类疾病
第一节 天疱疮天疱疮是一种严重的慢性皮肤-粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。天疱疮有多种类型，口腔黏膜损害以寻常天疱疮最多见。 一、病因 病因：自身免疫性疾病。上皮细胞间的桥粒蛋白为抗原，产生自身抗体。遗传素质也是重要原因，加上某些激发因素，如长期室外工作而接受了过多的紫外线照射．或某些药物如青霉胺 均可诱发该病。 二、分型 1寻常型天疱疮 该型的主要表现是早期出现口内大疱，也是最重的一种。在疾病的早期，无论是口腔还是皮肤有1～2个小疱或大疱，常被忽略，而后呈急性发作或逐渐加重。好发于中年人和老年人。2增殖型天疱疮 腋下、腹股沟等处发生。症状较轻，预后一般较好。3落叶型天疱疮 亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎．新的表皮日益生长并增厚。口腔损害少而轻，全身症状轻。4 红斑型天疱疮 该型属良性，在红斑的基础上起疱．有鳞屑并结痂。口腔粘膜损害少。以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。三、临床表现 ．临床特征： 1． 尼氏征（+），边缘扩展现象。用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜。即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。这种现象称尼科尔斯基征，即尼氏征阳性天疱疮揭皮实验：若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红色的创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。若在糜烂面的边缘处将探针轻轻置入黏膜下方，可见探针无痛性伸入，这是棘层松解的现象，对诊断有一定意义。2． 实验室检查：天疱疮细胞（棘层松解的解体细胞，细胞呈圆形，细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞），棘层免疫荧光。四、天疱疮的鉴别诊断：l．类天疱疮尼氏征阴性，可发生组织瘢痕粘连，以致畸形。病理表现为表皮（上皮）下疱。2．多形红斑（多形渗出性红斑），是一种皮肤黏膜的急性渗出性炎症。起病急，口内黏膜红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜，但探针不能伸入表皮下方，尼氏征阴性。皮肤表现为靶形红斑，在红斑上出现水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。 3.口腔扁平苔藓常呈剥脱性龈炎样表现，颜色鲜红，触之出血，可见白色花纹。皮肤表现多角形紫红色扁平丘疹。4.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，亦可无遗传史，是由先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。皮损的疱大小不等，数目不多，一般数日后愈合。在关节的伸侧如膝、肘、腕等稍受刺激即可糜烂，愈合后有色素沉着，口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮剥脱、糜烂，一处愈合后另一处又糜烂，口臭重。毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，疱不易愈合。五、治疗：支持，皮质激素（该病的首选药物），免疫抑制剂，抗生素，中医中药第二节 类天疱疮类天疱疮分为两种类型，一是瘢痕性类天疱疮，另一类为大疱性类天疱疮，前者多见。属自身免疫性疾病，免疫荧光可查见抗基底膜区抗体口腔：尼氏征阴性，眼：睑、球结膜间有少许纤维附着，往往相互粘连．此称睑粘连治疗：皮质激素制剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连，口腔执业医师考试口腔解剖生理学讲义 [复
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