口腔颌面部肿瘤
口腔颌面部除了可以发生机体其它部位常见的肿瘤，如：鳞状细胞乳头状瘤、纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤、鳞状细胞癌等外，它还可以发生两类特有的肿瘤，即牙源性肿瘤和涎腺肿瘤。第一节 牙源性肿瘤牙源性肿瘤是由成牙组织发生的一组肿瘤，它包括真性肿瘤和发育异常。成牙组织包括牙源性上皮（成釉器、牙板及残余、缩余釉上皮、malassez上皮剩余……）和牙源性间充质（牙乳头，牙囊）。它们主要发生于颌骨内，少数情况下见于牙龈等软组织内（外周型成釉细胞瘤）。 一、成釉细胞瘤成釉细胞瘤是牙源性肿瘤中最常见的良性、上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60％以上，虽然属良性肿瘤，但其生长具有局部侵袭性特点，术后复发率较高，也有恶变，甚至远处转移的报道。多形性腺瘤分型：1 实性或多囊型成釉细胞瘤滤泡型: 团块丛状型：条索
棘皮瘤型：鳞状化生
颗粒细胞型：颗粒样变
基底细胞型：细胞小，排列树枝状
角化成釉细胞瘤：角化。乳头状增生2骨外或外周型成釉细胞瘤3促结缔组织增生型成釉细胞瘤沙粒感，以间质成分为主，挤压牙源性肿瘤上皮成分，结缔组织显著增生4单囊型成釉细胞瘤 (一)临床表现：1．年龄：多发于青壮年，常见于30～49岁。平均年龄40岁。2．性别：男女之间无明显差异3．部位：肿瘤可发生上、下颌骨的不同部位，但下颌较上颌多见，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者，以磨牙区多见。4．症状：肿瘤生长缓慢，平均病程为6年左右，使颌骨无痛性、渐进性膨大。当肿瘤压迫下齿槽神经时，可引起下唇麻木感。5．体征：肿瘤增大时可导致面部畸形、不对称 。颌骨膨胀多向唇颊侧发展，骨质受压后吸收变薄，按之有乒乓球样感。表面粘膜色泽正常，光滑，一般无特殊改变，偶见对颌牙的咬痕。肿瘤区可出现牙齿松动、移位、或脱落。6．X线：表现为单房或多房性透射阴影，边界清楚常呈切迹状，可见肿瘤区牙根吸收，牙移位，伴埋伏牙时类似含牙囊肿的图象。(二)病理改变：肉眼所见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面常见呈囊性和实性两部分组成。囊性区内含黄色或黄褐色液体，实性部分呈白色或灰白色。组织病理学表现：一种是瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，似成釉器的成釉细胞。另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星型，似成釉器的星网状层细胞。根据两种上皮细胞排列方式不同和产生的变异将其分为以下几型： 1．滤泡型：肿瘤细胞形成孤立型上皮岛。上皮岛周边围绕一层立方或柱状细胞，细胞核远离基底膜。上皮岛中心部由疏松排列的星形或多角形细胞组成，类似成釉器。中心部可发生囊性变、鳞状化生或颗粒细胞变性等表现。上皮岛周围间质可呈现玻璃样变的区域。2．丛状型：肿瘤上皮增殖呈网状联结的上皮条索。条索周边部位为一层立方或柱状细胞，条索的中心部细胞类似于星网状层细胞，但数量较滤泡型者少。肿瘤的间质内常发生囊性变。3．棘皮瘤型：上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时可见角化珠形成。 4．颗粒细胞型：位于星网状层的肿瘤上皮细胞有时可发生颗粒样变性。 5．基底细胞型：肿瘤上皮细胞密集呈团块状或树枝状排列，细胞小而一致，类似基底细胞样结构，缺乏星网状细胞分化。6．角化成釉细胞瘤上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为多见。(三)生物学行为：成釉细胞瘤是牙源性上皮性良性肿瘤，生长缓慢，但由于该肿瘤包膜不完整，具有沿松质骨的骨小梁间隙向周围局部浸润性生长的特点，其波及范围往往超过X线所示的肿瘤边缘，所以若手术治疗不彻底极易复发。(四)组织发生：成釉细胞瘤可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括①成釉器；②Malassze上皮剩余；③牙板或牙板上皮残余；④缩余釉上皮；⑤牙源性囊肿衬里上皮；⑥口腔粘膜上皮。二、牙瘤牙瘤是发育异常或发育畸形所致，不是真性肿瘤。组织排列结构不同而分为混合性牙瘤和组合性牙瘤。(一)临床表现：1．年龄：多发生于儿童和青年。2．性别：男女无明显差异。 3．部位：混合性牙瘤多好发于下颌双尖牙和磨牙区；组合性牙瘤多好发于上颌切牙－尖牙区。 4．症状和体征：肿瘤生长缓慢，一般无自觉症状，活动性生长期可引起颌骨膨大。 5．X线：混合性牙瘤表现为境界清楚的放射透光区，其中可见放射阻射性结节状钙化物；组合性牙瘤显示形态及数目不一的牙样物堆积在一起。(二)病理改变：肉眼所见混合性牙瘤为圆形、椭圆形或不规则形的矿化团块，有包膜，表面。组合性牙瘤包膜完整，内含大小不一、数量不等、形态不同的牙样小体。镜下所见混合性牙瘤由排列紊乱、相互混杂的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓所构成，无典型排列的牙结构。而组合性牙瘤由排列有序的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓所组成，如同正常牙的排列方式。(三)生物学行为：预后良好。 三、牙源性钙化囊肿 Gorlin囊肿，牙源性钙化囊性瘤是一种牙源性肿瘤，X线见界限清楚的投射影，腔内含大小不等钙化团块。分为囊肿型和肿瘤型。囊肿型：衬里上皮类似立方或者柱状细胞，细胞核远离基底膜，类似于成釉细胞。纤维囊壁中见灶性影细胞团块。影细胞可以钙化。影细胞呈圆形或卵圆形，细胞界限清楚，胞质红染，胞核消失而不着色，在胞核部位出现阴影，故称影细胞。四、牙源性腺样瘤年轻发病，女性多见，上颌多见，上颌尖牙区多见。可以含牙。病理：包膜完整，切面囊性或者实性。有沙粒感。实性灰白色，囊液淡黄色胶冻状或者血性液体。腔内可以含牙。镜下可见：玫瑰花样结构，腺管状结构，多边形嗜伊红鳞状细胞组成的结节，梁状或者筛状结构。五、牙源性钙化上皮瘤 又名Pindborg瘤颌骨膨胀，x线可见不规则透光影，内有大小不等不透光团块。病理：肿瘤细胞呈多边形，胞浆嗜酸性。特征性结构：淀粉样物质，可以发生钙化，钙化物同心圆状，细胞间桥清晰可见。生物学特性：浸润生长，可有复发。六、成牙骨质细胞瘤 良性成牙骨质细胞瘤：又称成牙骨质细胞瘤或真性牙骨质瘤，是一种牙源性间叶肿瘤，其特征为形成牙骨质样组织，并与一颗牙的牙根相连。临床表现：年龄：10—29岁多见；性别：男>女；部位：下颌恒磨牙多见；症状体征：牙槽嵴颊舌侧疼痛性肿涨，受累牙活力正常；X线：围绕牙根界清的钙化团块，周边有带状透光区，牙根可吸收或变短。病理改变：肿瘤由牙骨质样物质和富含血管的疏松纤维组织构成；硬组织周边可见类牙骨质和成牙骨质细胞有强的嗜碱性反折线；肿瘤边缘可见一层未矿化的组织，常呈放射状排列。七．牙源性角化囊性瘤 2005年的WH0头颈部肿瘤分类中已将牙源性角化囊肿命名为牙源性角化囊性瘤，是一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤。八、成釉细胞癌是一种少见的原发性牙源性囊性肿瘤，具有成釉细胞路特点的同时，表现出细胞的异形性，可发生转移。临床表现：性别：无差异。部位：下颌多于上颌，占2/3。X线：界限不清的透射影，可穿破骨皮质病理变化：1 成釉细胞癌——原发性：分化不良，细胞异型性和核分裂增加2成釉细胞癌——继发性：良性成釉细胞瘤，出现恶性转变整体表现为成釉细胞瘤的组织学特点，而细胞具有恶性特征。如：可见多形性柱状细胞，核分裂相，局部坏死，神经周浸润及核深染。生物学行为：局部复发，转移（肺多见）及与肿瘤相关性死亡。成釉细胞癌（继发性，骨内/周边）：指由前期已存在的良性成釉细胞瘤恶变而来的肿瘤。临床表现：年龄：60---69多见，性别部位同成釉细胞瘤。症状体征：具有长期存在成釉细胞瘤病史和多次手术复发及放疗史。，近期有生长加快，颌骨破坏，疼痛等。X线：骨破坏，肿瘤穿透颊舌侧骨皮质，并侵犯邻近软组织。病理改变：可见典型的成釉细胞瘤形态的同时，还可见非典型性和分裂相增加的肿瘤上皮岛。 九、牙源性黏液瘤：梭形或星形排列疏松，淡蓝色黏液1. 良性，浸润生长。2. 多发于青壮年人。3. 下颌多见。• 病理：1. 瘤细胞呈梭形或星形，排列疏松，2. 大量蓝色粘液基质3. 散在牙源性上皮4. 肿瘤内纤维成分多者，称为纤维粘液瘤5. 易复发原因：浸润生长，本身质脆呈胶冻状，手术不易完全切除6. 组织来源：牙源性间叶组织 7. X线肥皂泡或蜂房样阴影 十、成釉细胞纤维瘤：牙源性上皮和纤维组织同时增殖，间叶成分由较幼稚的结缔组织组成。 其他源性肿瘤：一、 牙龈瘤1. 血管型龈瘤：化脓性肉芽肿或妊娠性牙龈瘤，伴有溃疡和出血，血管内皮细胞增生呈实性片块或条索2. 纤维性龈瘤：质地坚实，肉芽组织和成熟的胶原纤维束组成3. 巨细胞性龈瘤：外周性巨细胞肉芽肿，多核破骨细胞样细胞，灶性聚集 二、巨细胞肉芽肿：20~30岁下颌骨的前牙区，女性稍多，多核巨细胞 三、嗜酸性淋巴肉芽肿：青壮年男性，腮腺区耳后等为多发部位病损。无痛性包块，可成对称性，酸性粒细胞增多肉芽肿结构，嗜酸性粒细胞和淋巴细胞灶性或弥漫性浸润 第二节 口腔粘膜癌口腔粘膜癌为恶性肿瘤，大多数为鳞状细胞癌，发生于颊、舌、口底、腭、龈、唇等粘膜。舌癌指舌前2/3部发生的癌，在口腔癌中最常见。发生于舌中1/3侧缘部者最多，其次为牙龈癌，以下牙龈较多见。一、鳞状细胞癌鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）是口腔颌面部最常见的上皮性恶性肿瘤，约占口腔恶性肿瘤的80％以上。鳞状细胞乳头状瘤和寻常疣：HPV感染，尖锐湿疣：6,11,16,18型人乳头瘤病毒感染。(一)临床表现：1．年龄：多发生于40－60岁之间。2．性别：男性多于女性。3．部位：以舌粘膜最为多见，其次为牙龈、颊、唇、腭及口底粘膜等。牙龈的鳞癌以下颌后牙区最多见。4．症状：早期可无症状或仅有轻微疼痛，随病程进展疼痛逐渐加重，可表现为局部或头和颈部疼痛，面部麻木。5．体征：溃疡，边缘较硬，因部位不同而表现不一，发生于舌部者可出现舌运动受限，语言、咀嚼和吞咽困难。发生于牙龈部可引起牙齿松动，骨质吸收。(二)病理改变：肉眼所见肿瘤常呈菜花状或形成溃疡，切面呈灰白色，可形成坏死灶。边界不清，无包膜。镜下可见肿瘤实质由异常增生的鳞状细胞构成，细胞形态不一，具有异型性，可见核分裂。癌巢，癌巢中心形成的角化珠，又称癌珠。肿瘤细胞可突破基底膜，向结缔组织浸润生长。鳞状细胞癌分为三级：Ⅰ级（高度分化）：组织学和细胞学特点类似于口腔粘膜上皮，基底细胞和具有细胞间桥的鳞状细胞的数量不等，角化明显，核分裂像少，非典型核分裂和多核细胞极少。胞核和细胞多形性不明显。Ⅱ级（中度分化）：形态学表现介于高分化与低分化之间。中度分化与高度分化相比，角化较少而且细胞及核多形性较明显。核分裂像较多，可见异常核分裂，细胞间桥不显著。ⅡI级（低度分化）：组织学和细胞学方面稍微类似于口腔粘膜的正常复层鳞状上皮，角化少见，细胞间桥几乎不能发现，核分裂常见且不典型核分裂像易见。细胞及核多形性明显，多核细胞常见。癌细胞浸润范围较表浅仅限于基底膜下方时，可称为微浸性鳞状细胞癌。(三)生物学行为：高度分化和中度分化的鳞状细胞癌为低度恶性，而低度分化或未分化者属高度恶性，直接扩散或通过淋巴道转移，一般血行转移较为罕见。(四)组织发生：口腔各部位的粘膜上皮皆可发生鳞状细胞癌。此外，颌骨内的牙源性上皮，面突融合处的上皮残余，上颌窦的假复层纤毛柱状上皮的鳞状化生也都可以发生鳞状细胞癌。二、疣状癌鳞癌的一种，老年人多见，下唇多，白色刺状突起。镜下为高分化鳞癌，细胞轻度不典型。生长缓慢，局部侵蚀，彻底切除不易复发，一般不转移。疣状癌中含有传统的鳞状细胞癌的病灶时则称为杂交瘤。
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