唾液腺疾病
一、唾液腺非肿瘤性疾病（一）坏死性涎腺化生：腭部，多发生于硬软腭的交界处。火山口样溃疡，深达骨面，但不破坏骨组织。6~8周自愈性疾病，腮腺多发，唇颊磨牙后腺，腭部都能出现。病理改变：上皮假上皮瘤样改变，腺小叶坏死，腺泡细胞溶解消失，粘液外泄形成粘液池，导管鳞状化生。（二） 舍格伦综合征：舍格伦综合征的病理变化：小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞组织细胞所取代小叶内导管上皮增生，形成实质性上皮团片即上皮肌上皮岛自身免疫性记性。原发和继发两型。原发舍格伦综合症包括眼干、口干。继发舍格伦综合症除了眼干、口干之外还有其它结缔组织疾病。可以伴发恶性淋巴瘤。X线检查末梢点状扩张。 与EB病毒，巨细胞病毒感染有关。病理改变：肉眼：腺体肿胀。镜下：腺实质（腺泡）萎缩，间质内淋巴细胞浸润，上皮肌上皮岛。唇腺活检是确诊方法。因为唇腺变化与大涎腺基本相似。（三）慢性唾液腺炎：腺泡萎缩、消失，被增生的纤维结缔组织取代，小叶内导管上皮增生，可见鳞状化生（四）慢性复发性腮腺炎：腺体萎缩，间质内淋巴细胞浸润（五）慢性硬化性下颌下腺炎：腺泡萎缩消失，被淋巴细胞取代 二、多形性腺瘤：多形性腺瘤，又名涎腺混合瘤，是涎腺肿瘤中最常见的肿瘤，占涎腺上皮性肿瘤的51%，占良性肿瘤的88%。涎腺肿瘤中最常见的肿瘤 。(一)临床表现：1．年龄：可发生于任何年龄，以40岁左右多见。2．性别：女性稍多见。3．部位：大涎腺中以腮腺最多见，颌下腺次之，小涎腺以腭部最多见。4．症状：肿瘤生长缓慢，无任何自觉症状。5．体征：肿瘤边界清楚，呈圆形或结节状，表面光滑，触之质硬，若有囊性病变者触诊有波动感，发生在大涎腺者，与皮肤及深部组织无粘连，活动度良好，表面皮肤无改变。发生在口腔内，如腭部者，活动度差，表面可形成创伤性溃疡，可压迫骨组织产生吸收，但无侵蚀现象。 (二)病理改变：肉眼：表面光滑多成结节状或分叶状，包膜较完整，剖面呈实性灰白色，浅蓝色的软骨样区域，半透明胶冻状的粘液样区域。有囊性变时，囊腔大小不一，内含无色透明或褐色液体。镜下：肿瘤性上皮细胞，粘液样组织和软骨样组织混合构成。①肿瘤细胞形态的多形性②肿瘤细胞排列的多形性③肿瘤成分的多样性④肿瘤组织变化的多样性：鳞状上皮化生，形成角化珠，或角化脱落形成囊腔。包膜内可有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结节。肿瘤的间质较少，纤维结缔组织常发生玻璃样变性(三)生物学行为：良性肿瘤，生长缓慢。虽然包膜较完整，但包膜内常有瘤细胞侵入。手术严禁使用剜除术，应在正常组织范围内切除。 病程长，细胞成分多，直径超过4cm的多形性腺瘤易发生恶变。(四)组织发生：闰管或闰管储备细胞 （五）恶性多形性腺瘤：多形性腺瘤发生恶性转化长期存在的肿块生长突然加快，充血、坏死、钙化、玻璃样变，如果侵润神经和周围组织，可伴有疼痛面瘫固定和溃疡形成二、粘液表皮样癌粘液表皮样癌是涎腺肿瘤中最为常见的恶性肿瘤，其发病率在涎腺癌中居首位。①高度分化型：以粘液细胞和表皮样细胞为主，粘液细胞占50％以上，中间细胞较少， ②低分化型：以表皮样细胞和中间细胞为主，粘液细胞较少，低于10％③中分化型：介于上述两型之间。(一)临床表现：1．年龄：任何年龄均可发生，但中年或中年以上多见。2．性别：女性比男性多见。3．部位：腮腺和腭部最为多见。4．症状：高分化者与多形性腺瘤相似，无痛，生长缓慢，可达10年以上。低分化者为恶性肿瘤的表现，生长迅速，病期短，常出现疼痛及面瘫。5．体征：高分化者肿物较小、较硬，形态不规则，活动度较差，可有囊性感。低分化者瘤体较大，活动度差，界限不清，可伴有溃疡。高分化者表现低度恶性 ，中分化者为中度恶性 ，低分化者为高度恶性。(二)病理改变：镜下由三种细胞成分构成：即粘液细胞、表皮样细胞和中间细胞。根据三种细胞成分的比例及分化程度不同，将此癌分为高度、中度和低度分化三型：①高度分化型：以粘液细胞和表皮样细胞为主，中间细胞较少，粘液细胞占50％以上，细胞排列呈巢状或片状，腔内充满粘液，渗出后形成粘液湖。②低分化型：以表皮样细胞和中间细胞为主，粘液细胞较少，低于10％。③中分化型：介于上述两型之间，粘液细胞大于10％。(三)生物学行为：粘液表皮样癌为恶性肿瘤。高分化者表现低度恶性，肿物生长局限，术后复发率仅占6％，很少发生转移，五年生存率达95％。中分化者为中度恶性，复发率为20％，少数发生转移，五年生存率为80～90％。低分化者为高度恶性，肿物生长快，侵袭性强，复发率为80％，常发生转移，五年生存率仅有25～30％。(四)组织发生：排泄管的储备细胞或闰管~腺泡的储备细胞。三、腺样囊性癌（圆柱瘤）腺样囊性癌为涎腺较常见的恶性肿瘤，其发病率居涎腺癌的第二位。腮腺和腭腺多发，早期出现疼痛，麻木面瘫等神经症状。 (一)临床表现：1．年龄：可发生于任何年龄，多在40-60岁。 2．性别：无明显性别差异，有报告女性略高于男性。 3．部位：以腮腺和腭腺多发，舌下腺发生肿瘤时首先应考虑为腺样囊性癌。4．症状：肿瘤生长缓慢，病期较长，早期出现疼痛，麻木面瘫等神经症状。5．体征：肿瘤呈圆形或结节状，较硬、边界不清。临床所见肿瘤远比实际的小，腭部肿物覆盖黏膜表现血管怒张，可发生溃疡或腭骨穿孔。(二)病理改变：①筛孔型：筛孔状囊性腔隙，与藕的断面相似。②管状型：管腔内有粉染黏液，PAS染色强阳性管状或条索状。③实性型，易复发转移，预后差。(三)生物学行为：此瘤生长虽慢，但无包膜而且侵袭性强，可沿神经血管及纤维组织蔓延，引起疼痛、麻木或面瘫等症状。可侵入血管发生转移，常转移至肺、肝、骨及脑等部位，患者可带瘤生存多年。筛孔型和管状型的预后好于实性型。小涎腺肿瘤的预后好于大涎腺。 (四)组织发生：闰管或闰管储备细胞。 四、 腺淋巴瘤（Warthin瘤）
老年男性，腮腺后下极。消长史。病理：含实性囊性部分。镜下：腺上皮和淋巴样间质组成。上皮细胞2层，高柱状细胞和立方状细胞，胞浆嗜酸性。 间质有淋巴样组织，常见生发中心。 五、腺泡细胞癌腮腺好发，女性多见，中年多见。病理：囊性或者实性，包膜不完整，实性型，微囊型，乳头状-囊性型，滤泡型。分泌淀粉酶，肿瘤细胞内可见酶原颗粒（嗜碱性）。六、恶性多形性腺瘤/多形性腺瘤癌变多形性腺瘤具有腺管样结构，肌上皮团块，鳞状化生，软骨样基质，任何一个结构出现恶变如腺癌，涎腺导管癌，肌上皮癌，未分化癌，鳞癌，软骨肉瘤，都称为恶性多形性腺瘤。生长快，疼痛，麻木。七、其它涎腺疾病舍格伦综合症自身免疫性疾病。原发和继发两型。原发舍格伦综合症包括眼干、口干。继发舍格伦综合症除了眼干、口干之外还有其它结涕组织疾病。可以伴发恶性淋巴瘤。病理改变：腺实质（腺泡）萎缩，间质内淋巴细胞浸润，上皮肌上皮岛。唇腺活检。八、嗜酸性腺瘤：嗜伊红颗粒的上皮细胞（大嗜酸性粒细胞）构成的唾液腺良性肿瘤腮腺多见，结节状。大嗜酸性粒细胞内富含大量的嗜伊红颗粒，PTAH染色阳性，不形成滤泡 九、基底细胞腺瘤：肿瘤细胞为基底样细胞 十、免疫组织化学在唾液腺肿瘤的应用价值：以Calponin特异性最强，S-100蛋白和波形蛋白在肿瘤性肌上皮细胞中高表达淀粉酶对腺泡细胞癌细胞角蛋白用于未分化癌与恶性淋巴瘤CEA与甲状腺球蛋白用于原发腮腺腺癌和转移性甲状腺癌的鉴别
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