2013血液--白血病红宝书笔记
急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病！分型
急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）
急性非淋巴细胞白血病分为8个型
M0（微分化型）
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型
M4（急性粒-单核细胞白血病）
M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主
M6（急性红白血病）
M7（急性巨核细胞白血病）
老师为了让我们记住这个几个分型，给我们讲了一个故事，真的太精彩啦！
一对结婚年的夫妻，没有生育，妻子天天买补品来吃，这一天，这个丈夫就对妻子就说：“你不要一味而补嘛，三年了，你早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的红花是否盼来七月最后的希望 ” 解释一下，（老师太有才啦）
不要一（M1）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型）
三（M3）年了，你早（早幼粒细胞）该有了
四（M4）年前礼单（粒-单核细胞）也收了
我(M5)担（单核细胞）心六（M4）月的红(红白血病)花
七(M7)月最后的团聚(最后一个巨核细胞)
临床表现
由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染－白细胞（白细胞虽高，但是功能异常），贫血－细细胞少，出血－血小板少。
贫血 首发表现，进行性加重
发热 感染引起的
出血 这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。
器官和组织浸润的表现：
胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL）
M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。
中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（ALL）
白血病出现了肝和淋巴结肿大见于急淋（ALL）
三、实验室检查
1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。
Auer小体(棒状小体)阳性指的就是急粒（ANLL）
2.化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指的也是急粒
非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）
糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）
诊断鉴别诊断
急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高
五、治疗
首选化疗
完全缓解（CR）是指：
骨髓象原粒细胞≤5%
外周血白细胞分类中无白血病细胞
白血病的症状和体征消失。
化疗方案：
急粒带哈达，急淋吃VP，M3维甲酸，中枢注甲氨
类型 首选方案 副作用
急粒（ANLL） DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷） 阿糖胞苷有心脏毒性
急性早幼粒细胞白血病（M3） 全反式维甲酸（ATRA）
急淋（ALL） VP方案（长春新碱+泼尼松） 长春新碱副作用末稍神经炎
中枢神经系统白血病 首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）
这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。
慢性粒细胞性白血病（CML）
慢粒在费城被枪杀，巨脾！
临床表现和分期
临床表现 起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊.慢粒最典型和突出的症状是进行性脾肿大或巨脾。
临床分期
分为3期：慢性期、加速期、急变期。
1慢性期
2.加速期 嗜碱性粒细胞>20% 原始细胞>10% 血小板可以显著升高也可以显著减低3.急变期 外周血中原始细胞>30% 骨髓中原始细胞>50% 跟急性差不多了
实验室检查
1.血象 白细胞显著升高（>20×109／L）白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，这个是慢粒的典型。
2.骨髓象 骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性是再障） 这个也可以用来诊断慢粒
4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基因阳性。只要出现这个也说的是慢粒。
三、诊断和鉴别诊断
1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。
2.慢粒与类白血病反应鉴别 很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。
治疗方法
治疗选羟基脲，化疗首选
骨髓移植，根治方法
概念
MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。
记住：病态性造血 出现病态造血考你的就是MDS
FAB分型和WH0分型及临床表现
大S带环，带棒状T环
MDS的FAB分型标准
分型 难治性贫（RA）血 环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS） 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T） 慢性粒-单细胞白血病（CMML）
血象（%） 原始细胞＜1 原始细胞＜1 原始细胞＜5 原始细胞≥5 原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L
骨髓象（%） 原始细胞＜5 原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15 原始细胞＜5～20 原始细胞＞20而＜30或有Auer小体 原始细胞5～20，以幼单细胞为主
实验室检查
病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。
出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.
粒系病态造血 骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。MDS的原始细胞增多，但没有达到急性白血病的诊断标准。
巨核系病态造血 血中可出现小巨核细胞。
血象和骨髓象
这里记住RAEB-T可有棒状小体就行了
诊断及鉴别诊断
骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS
治疗
化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者
淋巴瘤概念
淋巴瘤的发病跟EB病毒有关
基本病理分类1.霍奇金淋巴瘤（HL） 诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞是R-S细胞，只要找到了R-S细胞就是找到了霍奇金淋巴瘤。R-S细胞＝霍奇金淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤
三．临床表现
首见症状常是无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后疼痛）
另有一些HL患者有周期性发热。
临床分期：
分为1234期 主要记住3期和4期
Ⅲ期单纯的脾受累。 Ⅳ期肝或骨髓也受累。各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者（如发热）为B。
辅助检查
淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查，骨髓检查找R-S细胞。
治疗 阿布韦德喜欢摸霍奇金妹妹的屁股
霍奇金淋巴瘤治疗：首选化疗方案MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）
非霍奇金淋巴瘤治疗：首选CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）
再把这些化疗方案总结一下：
急粒（ANLL）－－－－－－－－－－DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）
急性早幼粒细胞白血病（M3）－－全反式维甲酸（ATRA）
急淋（ALL）－－－－－－－－－－VP方案（长春新碱+泼尼松）
中枢神经系统白血病－－－－－－鞘内注射甲氨碟呤（MTX）
慢粒－－－－－－－－－－－－－羟基脲
霍奇金淋巴瘤－－－－－－－－－MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）
非霍奇金淋巴瘤－－－－－－－－CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松） 哥顶的不是帖子，是寂寞！
{:39:} 哥顶的不是帖子，是寂寞！
看了LZ的帖子，我只想说一句很好很强大！
楼主，不论什么情况你一定要hold住！hold住就是胜利！
谢谢楼主无私奉献 不错，又占了一个沙发！ 不管你信不信，反正我是信了。
感谢楼主
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