2012文都临床执业医师导学讲义（顾艳南）
一、分型FAB分类法将急性白血病（AL）分为AML及ALL两大类，AML共分为8型：
急性非淋巴细胞白血病（AML） M0（急性髓细胞白血病微分化型）
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
M3（急性早幼粒细胞白血病）
M4（急性粒-单核细胞白血病）
M5（急性单核细胞白血病）
M6（红白血病）
M7（急性巨核细胞白血病）
急性淋巴细胞白血病（ALL） L1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主）
L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主）
L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深）
二、临床表现
（一）正常骨髓造血功能受抑制表现
1.贫血
往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。临床上可表现出一些贫血症状，如苍白、乏力、心悸、气促、水肿等。
2.发热
继发感染是发热的最主要原因，感染可发生于各个部位，最常见的有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。
3.出血
急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。
（二）白血病细胞增殖浸润的表现
1.淋巴结和肝脾肿大。
2.骨骼和关节胸骨下端局限性压痛，关节、骨骼疼痛。
3.眼部粒细胞肉瘤或称绿色瘤，以眼眶部位最常见。
4.口腔和皮肤M4和M5型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。
5.中枢神经系统白血病（CNS-L） 常发生在治疗后缓解期，由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭。以ALL最常见，轻者头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
6.睾丸无痛性肿大，多为一侧性。多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。
三、实验室检查
（一）血象
1.大多数患者白细胞增高，超过10×109/L以上者，称为白细胞增多性白血病；也可正常或减少，低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。
2.正细胞贫血。
3.不同程度的血小板减少。
（二）骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。
1.增生Ⅰ或Ⅱ级，粒红比值↑。
2.某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在30%以上。
3.白血病裂孔现象：细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。
4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。
5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。蓝细胞多见于急淋。
（三）细胞化学染色在分型中的意义：
过氧化物酶(POX) 急粒（+）、急淋（-）
非特异性酯酶(NSE) 急单M5（+），能被NaF抑制
糖原染色(PAS) 红白血病（+），巨幼细胞贫血（-）
（四）免疫学检查
（五）染色体和基因改变
（六）血液生化改变
血清尿酸浓度↑，甚至出现尿酸结晶。
出现CNSL时，脑脊液压力↑，白细胞数↑，蛋白质↑，而糖定量↓。
四、诊断鉴别诊断
（一）诊断
临床表现+血象+骨髓象
（二）鉴别诊断
1.急性白血病与MDS鉴别：(1)MDS突出表现为病态造血；(2)MDS骨髓中原始细胞占非红系细胞 <30%；(3)MDS骨髓活检出现ALIP，有利于辅助诊断MDS，且与预后有关，有ALIP者预后差，易转为白血病。
2.急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP升高。
五、治疗原则
（一）一般治疗
1.紧急处理高白细胞血症使用血细胞分离机，同时给予化疗和水化。
2.防治感染住层流病房或消毒隔离病房，细菌培养和药敏试验，抗生素治疗。
3.成分输血支持
4.防治高尿酸血症肾病鼓励患者多饮水，最好24h持续静脉补液。
5.维持营养高蛋白、高热量、易消化饮食。
（二）化学治疗
1.目的：达到完全缓解，延长生存期。
2.完全缓解标准
（1）白血病的症状和体征消失。
（2）血象 Hb≥100g／L（男）或90g／L（女及儿童）；中性粒细胞绝对值≥1.5×109／L；血小板≥100×109／L；外周血白细胞分类中无白血病细胞。
（3）骨髓象原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
（4）初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。
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